再生障碍性贫血合并克隆氏病1例
1 临床资料
患儿，女，12岁。因反复发热、皮疹、关节痛1月余，腹泻1 d入院。入院后患儿持续发热，伴腹胀，右下腹痛，大便每天5～20次，有粘液无血。体查：体温40 ℃、呼吸30次/min，脉搏148次/min，血压93/46 mmHg。急性重病容，呼吸急促，全身皮肤见散在点状出血点及瘀斑，浅表淋巴结不大，口腔溃疡，心肺检查无异常。腹胀，腹肌紧张，肝脾触诊不满意。实验室检查：红细胞2.10×1012/L，血红蛋白76 g/L，白细胞0.66×109/L，血小板13×109/L，www.751com.cn出血时间2分、凝血时间6分。大便潜血(+++)、红细胞(++)，白细胞(++)。B超：阑尾脓肿，腹腔积液。血培养：克雷伯氏菌及产气大肠杆菌。大便培养：克雷伯氏菌及产气大肠杆菌。骨髓涂片：骨髓增生重度减低，粒：红为2.3∶1，全片未找到巨核细胞，淋巴细胞占80%，符合再生障碍性贫血。骨髓活检：全血细胞减少，脂肪组织占90%，符合再生障碍性贫血。患儿腹痛一直不能缓解，于入院第8天行剖腹探查，术中见腹腔大量淡红色液体，全部小肠胀气，距回盲部约60 cm长的一段回肠与全段升结肠表面均见密布散在的出血点，部分大网膜覆盖回盲部，充血水肿明显，将大网膜分离见整段升结肠肿大，肠壁变厚变硬，肠管变粗，持续到结肠肝曲。术后病理示：回盲部克隆氏病，伴广泛粘膜下出血，明显水肿；慢性阑尾炎。术后病情危重，持续发热、皮肤出血、排血便、腹胀、腹腔引流出淡红色液体约2 000 ml，全血细胞减少，经抢救无效死亡。
2 讨论
克隆氏病多见于青壮年，其发病与感染、免疫反应、遗传等机制有关。病变多见于回肠末段与邻近结肠，临床上可表现为发热、贫血、营养障碍、腹痛、腹泻、腹包块、瘘管形成和肠梗阻；可伴有关节、皮肤、口腔粘膜、肝脏等肠外损害。多数患者反复发作，迁延不愈，预后不佳。再生障碍性贫血是因骨髓造血功能衰竭而发生的一类贫血，可发生于任何年龄，其发病机制与造血干细胞缺乏、骨髓微循环缺陷、免疫反应异常等有关，临床表现为贫血、出血、感染，预后不佳。本例克隆氏病与再生障碍性贫血并存实属罕见。安子元［1］曾报道克隆氏病合并全血细胞减少1例，但骨穿结果不支持再障。本例血培养及大便培养均为克雷伯氏菌及产气大肠杆菌生长。这两种细菌均为条件致病菌，在患儿全身免疫功能低下时，条件致病菌很容易通过血液循环产生全身感染引起败血症。肠道正常情况下寄生的细菌在免疫功能低下时可致病而引起败血症。本例克隆氏病与再生障碍性贫血两种病同时发生是否与异常免疫反应或感染等机制有关，尚有待进一步探讨。
(本文编辑：吉耕中)
［作者简介］ 张宇昕，女，1973年出生，本科学历，住院医师
［作者单位］ 张宇昕（510080 广州 广东省人民医院儿科）
李文仲（510080 广州 广东省人民医院儿科）
［参 考 文 献］
［1］ 安子元.非造血系统疾病的全血细胞减少199例分析.中国实用内科杂志，1996, 16: 149～151.