急性型:多发于儿童,男女发病无大差异,且以春季为多见。出现紫癜前1-3周,常有上呼吸道感染或病毒感染(风疹、麻疹、水痘等)。成人患者则可由药物过敏或无明显原因引起。起病多急骤,常有发热及严重的皮肤粘膜出血。皮肤出血呈大小不一的瘀点、瘀斑、紫癜,甚至出现大块血肿。分布不均,通常首先出现于四肢,尤以下肢为甚,粘膜出血多见于鼻腔,齿龈及口腔。胃肠道,泌尿道及生殖系出血也较常见。颅内出血是本病的严重表现,有剧烈头痛,可以出现脑膜刺激征,及肢体瘫痪。本病肝、脾、淋巴结常不肿大。血小板十分显著,大多数低于每升20×109(2万/立方毫米)。出血多者可出现贫血。一般一周到四个月内症状逐渐消退,少数病例可逐渐转化为慢性。
慢性型:较为常见,多见于成人,以女性为多。起病缓慢,有长期皮下出血或月经过多病史,可有鼻及龈血。出血症状相对较轻,出血呈持续性或反复性。反复发作的病例常有脾脏轻度肿大,血小板中度减少,一般为每升30-80×109,无贫血及白细胞减少。本病实验室检查,除血小板减少,毛细血管脆性试验阳性,出血时间延长,血块收缩不良外,骨髓中巨核细胞比例增加,慢性型者颗粒型巨核细胞比例增加,但血小板形成型的巨核细胞比例均减少。部分病例因出血过多,可导致发生贫血。
治疗方面,除一般支持治疗如休息、预防控制感染、止血、加强营养外,主要用(1)肾上腺皮质激素类药物;(2)中药:中医认为本病可分为两型,血热型可用犀角地黄汤或辣味地黄丸。气虚型可用归脾汤。(3)脾切除术。(4)免疫抑制疗法:常用的药物有环磷酰胺,长春新硷等。(5)输新鲜血和血小板,仅适用于抢救严重的出血病例。
原发性血小板减少性紫癜,或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病。
1.出血的护理。仅有轻微的皮肤出血时,不须要特殊治疗,但要注意观察病情。若继续出血不止或出现其他部位和器官出血,就要到医院治疗。
2.慢性型病期较长,无论病人本人还是家属都应做好充分的思想准备,做好细致的家庭内护理,使病人最大限度地减少由于疾病带来生活上的不便。
3.药物应用与护理。糖皮质激素治疗原发性血小板减少性紫癜疗虽然有效,但长期大量应用或突然停药会产生许多严重不良反应,所以必须严格在医生的指导和监督下用药,切不可自行增减或停用激素药,并在用药过程中随时观察有无以下反应。
(1)使用糖皮质激素治疗者,用药一段时间后往往食欲增强,注意饮食适当,不要过食,防止身体过于发胖。用药后,往往出现向心性肥胖、皮肤变薄、痤疮等外观的变化,但停药后,会慢慢恢复,对此要有心理准备。
(2)防止感染。用激素治疗后可诱发和加重感染,所以病人要采取措施,防止感染。已患感染性疾病者,如结核病等,要及时告知医生,以便同时采取抗感染等治疗措施,或必要时停用激素药。
(3)应用该药还可引起消化道溃疡和出血、高血压、糖尿病、骨质疏松、精神失常等副作用,患有以上疾病者,应慎用或禁用。用药过程中要注意观察有无以上疾病症状出现。
(4)长期、连续用糖皮质激素的病人,如果减量过快或突然停药,会导致原病复发或加重,还可引起许多不良反应。所以要严格按医生要求按时按量用药。