青少年重症肌无力的外科治疗
胸腺主要位于前纵隔，覆盖在心包和心底部大血管之上。分为左右两叶呈“H”型，新生儿胸腺平均重为15g，出生后早期阶段胸腺相对最大，其后重量持续增长，至青春期时平均重为30～40g。青春期后大小和重量逐渐减少萎缩。胸腺的血液供应，正常情况下由甲状腺下动脉的分支，乳内动脉的侧支和心包膈支供应。静脉回流部分由上述动脉的伴行支，但主要是由胸腺后方的1～2根短小静脉干，直接回流入左无名静脉。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组30例，男13例，女17例，男女之比为1:1.3，最小年龄6岁，最大27岁，平均年龄12.8岁，其中15岁以下21例占70%。病程:发病至就诊在1年内6例，1～5年18例，5年以上6例，最短6个月，最长11年。 1.2 症状和体征 本组30例均有不同程度的眼睑下垂症状，以眼睑下垂就诊的为多，而且晨轻暮重明显。本组30例无复视或视物模糊，双眼睑下垂19例占63%，单眼睑下垂11例占36.7%(其中右眼7例占23.3%，左眼4例占13.4%)。眼睑下垂合并有肢体无力者3例，胸片报告前上纵隔肿块6例，胸部CT检查报告胸腺增生30例，全组病例有3例青年患者同时合并有甲状腺功能亢进。 1.3 诊断和治疗 根据患者有不同程度的眼睑下垂或四肢疲劳性无力，结合胸片或胸部CT检查，诊断胸腺增生并重症肌无力比较容易。另外，口服溴吡斯的明60～180mg，3次/日，诊断性用药，如果是胸腺增生引起眼睑下垂，服药后眼睑下垂有所好转，可作出明确诊断。 本组30例，均采用手术治疗，术前1周给予溴吡斯的明60～180mg3次/日，根据病人服药反应情况调整剂量或是否加服强的松5～10mg，3次/日。手术方式:27例胸骨正中切口，1例从胸骨上窝横切口，2例用胸腔镜。手术完整切除胸腺，同时前纵隔脂肪清扫。术中如胸膜破损则放胸腔闭式引流，否则胸骨后放引流管引流，平均住院天数21.8天。全部病例均于术后第2天开始恢复术前口服药物剂量，并根据病情调整剂量。 2 结果 本组30例手术治疗，其中有10例术后当天和第2天开始眼睑下垂明显消失或好转，无1例死亡，无术后并发重症肌无力危象或胆碱能危象。30例无切口感染或裂开，1例皮下脂肪液化经治疗愈合。术后随访1个月～2.5年，稳定缓解21例，药物缓解7例，无效2例。术后病理检查30例均为胸腺增生，其中13例有淋巴组织增生，10例纵隔脂肪有胸腺小体。 3 讨论 3.1 青少年重症肌无力(myasthenia gravis，MG)多为胸腺增生而引起。重症肌无力是以横纹肌神经肌肉传导障碍为特点的自身免疫性疾病。重症肌无力患者有功能的乙酰胆碱受体(AchR)减少，其原因可能是抗乙酰胆碱受体抗体(AchRab)与神经肌肉接头处的AchR结合，阻止乙酰胆碱与其受体的结合，导致肌无力 [1] 。第一论文范文整理。临床表现主要是变化不定的肌肉无力，一般清晨较轻，活动后加重，可选择性地累及眼外肌及全身的骨骼肌，眼外肌受累者表现为复视或眼睑下垂，可为单侧或双侧，甚至交替出现 [1，2] 。本组30例的症状多为眼睑下垂，双侧多见，合并有肢体无力3例，同期合并有甲亢3例。 3.2 目前在基层医院就诊眼睑下垂的患儿比较常见，但能考虑或诊断为胸腺增生并重症肌无力的则较少。大部分农村或基层眼睑下垂的病人均就诊五官科或眼科，很少考虑到胸腺增生所引起，误诊率较高。因此提高对胸腺增生引起的眼肌型肌无力的认识很重要。本组30例均因有不同程度眼睑下垂来就诊，临床上均通过胸部X线或胸部CT检查而确诊。胸部CT可发现普通胸片难以发现的胸腺病变范围甚至病变性质。 3.3 目前对重症肌无力的治疗，尚无一种可靠的方法可单独获得良好的效果。大多数临床实践经验倾向于胸腺切除是治疗
http://www.751com.cn重症肌无力的主要手段之一 [3～5] 。手术治疗疗效优于单纯药物治疗，药物在文持巩固手术效果上起重要作用，所以提倡综合治疗，即胸腺切除，结合药物以及血液置换，免疫治疗等 [1] 。但对青少年重症肌无力特别是按Osserman分类为I型的青少年以胸腺增生为主的重症肌无力是否积极手术治疗仍有分歧。认为胸腺在成年前是极其重要的免疫器官，切除后对儿童的细胞免疫功能和生长发育会有一定影响。但从现有的临床资料看，尚未发现明显异常者。本组有21例为15岁以下患儿，术后随访最长为2年，未发现发育异常和与免疫功能有关的并发症，但需要更长时间的随访观察。我们认为，早期手术，可防止眼肌型向全身型进展，减少长期服药带来的负作用，获得良好的远期效果。 3.4 本组30例全部做前纵隔脂肪清扫，术后病理检查全部符合胸腺增生，有10例报告前纵隔脂肪有胸腺小体。因此胸腺切除后前纵隔脂肪清扫要彻底，可以减少术后复发，对提高远期疗效意义重大 [5] 。 3.5 重症肌无力是以体液免疫功能紊乱为主要病理基础的自身免疫性疾病，因此常合并有其它自身免疫性疾病存在，最常见的合并症为甲状腺功能亢进 [4] 。本组有3例重症肌无力合并甲亢，均为青年患者，我们采取术前控制甲亢，待T 3 、T 4 恢复正常，再行胸腺切除手术。3例术后均未出现肌无力危象及甲状腺危象。我们体会术前很好地控制甲亢，待甲亢稳定后再行手术，可大大降低手术风险，减少术后并发症的出现。参考文献 [1]潘铁成，杨明山.胸腺疾病，北京:人民卫生出版社，2002，9. [2]黎介寿，吴孟超.胸外科手术学，第2版.北京:人民军医出版社，2004，8:4. [3]陈文虎.胸外科特色治疗技术，北京:科学技术文献出版社，2004，5. [4]陆轩，毛履琰.胸腺切除治疗重症肌无力远期疗效及影响因素的分析.中华外科杂志，1999，37(3):159. [5]潘铁成，杨明山，陈启福，等.重症肌无力外科治疗及疗效评价.中华外科杂志，1992，30(4):234-236.
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