视网膜有髓神经纤文临床诊疗分析
1 病例资料
例一：患者，男，53 岁。因自觉眼部不适，就诊于大理大学附属医院眼科。眼部检查：VOD:1.0,VOS:1.0,双眼眼前节未见明显异常，双眼眼底检查情况见精粹图片 1、2、3、4.临床诊断：右眼视网膜有髓神经纤文。
例二：患者，男，51 岁，4 月前因‘左眼被木瓜树枝刺伤视力下降 8 小时’在我院眼科就诊，诊断为“左眼穿通伤：角膜裂伤，虹膜嵌顿，前房积血”先后在我院眼科行左眼角膜裂伤缝合术；左眼白内障超声乳化 + 玻璃体切割 + 硅油填充术，术后恢复良好。出院时，VOD:1.0,VOS:数指 /40cm.5 月复诊行眼底彩照检查时发现右眼眼底异常。双眼眼底情况见图片 5、6、7、8.临床诊断：右眼视网膜有髓神经纤文，左眼白内障超声乳化 + 玻璃体切割 + 硅油填充术术后，左眼硅油眼。
2 讨论
视网膜有髓神经纤文 （RetinalMedullatedNerveFibers），是一种发育异常性疾病。正常情况下，视神经髓鞘纤文在胚胎 7 个月时，开始由中枢神经向周围生长，在出生 3 个月后达到并终止于视盘筛板后端[1].从外膝状体至巩膜筛板段有髓鞘包绕，球内段神经纤文无髓鞘。若存在发育异常，神经纤文髓鞘的少突细胞从视神经异位至视网膜上，导致出生后髓鞘仍持续性生长，并越过筛板水平，达到视网膜甚至更周边的眼底。典型眼底改变为视盘周围可见不透明白色混浊，从视盘边缘向外扩张呈羽毛状。该病的患病率约为 0.3%-0.6%,男性是女性的 2 倍，多单眼发病[2].
本病遗传倾向不明确。病变累及视网膜仅限于视盘周围或视网膜周边部者一般无明显临床症状[3],视力一般无影响 ,无需治疗。大面积的视网膜有髓神经纤文或病变累及黄斑的患者，多伴发高度近视、弱视甚至斜视等缺陷[4].临床上常见的位于视盘附近，远离视盘的髓斑较罕见。本报道两例有髓神经纤文均分布于右眼眼底颞下方，远离视盘。位置远离视盘，有时易被误诊。临床医生应注意疾病的鉴别。
典型的视网膜有髓神经纤文鉴别疾病：（1）脉络膜视网膜炎：眼底白色渗出多为点片状，分布不均匀，炎性网膜处表现为相应的视野缺损，如生理盲点扩大，或相应部位有相对或绝对暗点。（2）Jensen病：又称视乳头旁脉络膜炎，急性期眼底可见视乳头旁的灰白色局限性渗出病灶，边界不清，轻度隆起，可伴有视网膜出血和玻璃体的混浊；眼底荧光造影（FFA）早期为低荧光，后期可出现荧光渗漏和染色。（3）视乳头旁炎性渗出斑：眼底表现为面积较大且边界不清的软性渗出斑，呈污秽的灰白色，常伴有其他炎性改变。鉴别要点是视网膜有髓鞘神经纤文的髓斑多为不透明白色斑块，边缘为羽毛状外观[5],并常沿神经纤文走向。
颞侧下方见 4-5PD 大小白色光泽区，沿神经纤文走形分布，呈羽毛状。
眼底 A:V=1:2,余未见明显异常。
左眼玻切术后，硅油眼。
颞侧下方见 4-5PD 大小白色光泽区，沿神经纤文走形分布，呈羽毛状。（图略）
参考文献
[1] DuvalR,HammamjiK,AroichaneM,MichaudJL,OspinaLH.Aquiredmyelinatednervefibersinassocistionwithopticdiskdrusen[J],JAAPOS,2010,4（6）：544-547.
[2] 陶源，柏春伟，李宏岩 . 巨大视网膜有髓神经纤文伴黄斑裂孔 1 例[J]. 国际眼科杂志，2009,9（7）：1428.
[3] StaatsmaBR,FoosBY,HeckenlivelyJR,etal.Myelinatedretinalnervefiber[J].AmJOphthalmol,1981,91（1）：25-38.
[4] KeeC,HwangJM.Vissualprognosisofamblyopiaassociatedwithmyelinatedretinalnervefibers[J].AmJOphthalmol,2005,139（2）：259-265.http://www.751com.cn/
[5] 李凤鸣 . 中华眼科学 [M]. 北京：人民卫生出版社，2005:2074-2075.