96例麻痹性痴呆患者的临床资料
神经梅毒指梅毒苍白螺旋体感染神经系统引起的疾病。梅毒螺旋体一般在感染后3~18个月入侵神经系统。近几十年来，我国梅毒患者逐年增多，神经梅毒的发病率也随之增高。麻痹性痴呆是一种高致残率的晚期神经梅毒性疾病，临床表现常不典型，早期识别率偏低，容易误诊。笔者回顾性分析2000-01-2014-11收治的96例麻痹性痴呆患者的临床资料，以提高对该病的认识，现报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料男67例，女29例；年龄35~67岁，平均（43.5±10.6）岁；病程2个月~2a,平均（4.1±1.3）个月。62例承认有冶游史。职业：个体户23例，工人14例，职员13例，司机15例，农民15例，打工16例。曾被误诊为缺血性卒中6例，老年性精神病5例，双相情感障碍7例，其他类型痴呆18例，视神经炎2例，单纯疱疹病毒性脑炎2例。
1.2方法所有病例诊断均符合神经梅毒诊断标准：（1）有感染史，可有一期或二期梅毒史，病程2a以上；（2）有麻痹性痴呆的临床表现；（3）梅毒血清学试验阳性，脑脊液检查示淋巴细胞≥10×106/L,蛋白量>0.5g/L,梅毒螺旋体颗粒凝集试验（TPPA）和快速血浆反应素试验（RPR）阳性。采用简易智能状态检查量表（MMSE）行智能评分，行头颅MRI和脑电图检查。
2结果
2.1临床表现所有患者均有大脑高级功能损害，包括语言、记忆、视觉空间、认知、人格等受损。MMSE评分为（11±4.2）分。表现为情感障碍15例，缄默14例，分裂样症状61例（包括情感淡漠、行为紊乱、猜疑、妄想症及感知觉障 碍等）。共济失调9例，癫痫发作14例，震颤8例，偏瘫11例，大小便失禁5例，视力减退2例。神经系统体征有阿-罗瞳孔18例，肌力减退17例，肌张力增高20例，腱反射亢进16例，病理征22例。
2.2实验室检查所有患者梅毒血清学检查RPR（滴度1:2~1:123）和TPPA（1:1 200~1: 2 500）均阳性；均行腰穿脑脊液检查，9例颅内压升高，压力200~330mmH2O;65例白细胞数增高淋巴细胞（10~26）×106/L;60例Pandy试验阳性，72例蛋白增高（0.48~1.41g/L）。脑脊液RPR（滴度1:2~1:10）和TPPA（1:660~1:2 245）均阳性；糖、氯化物均正常；脑脊液涂片革兰、抗酸、墨汁染色均未见病原体。
2.3头颅MRI与脑电图所有患者均查头颅MRI,显示不同程度的脑萎缩63例，缺血性脑卒中9例，脑积水1例，其他改变（颞叶内侧、海马、岛叶、海马旁回、豆状核、胼胝体、尾状核、扣带回或丘脑等T2WI高信号）32例；无异常5例。其中76例行脑电图检查，表现为轻度异常43例，中度异常24例，重度异常4例，无异常5例。
2.4治疗与预后
其中90例采用青霉素类治疗（青霉素1800万U/d,分次静滴，连用14d,后改为苄星青霉素240万U/周，肌内注射，连用3周；泼尼松10mg,4次/d,连续3d）。6例青霉素过敏者采用强力霉素0.1bid或四环素0.5q6h治疗，连用20d.并予B族文生素、改善认知、抗精神病药物、活血化瘀、对症治疗等。经足疗程治疗后，大部分患者精神症状控制，智能有所提高，神经系统症状改善。其中症状改善78例 （81.2%），显 着 进 步6例 （6.3%），无 效12例（12.5%）。
3讨论
神经梅毒发生在约30%未经治疗的梅毒病人，可以发生在任何阶段，潜伏期2~20a.神经梅毒可分为无症状型、脑膜型、脑膜血管型、实质型。神经梅毒早期可无症状，或患者可出现梅毒性脑膜炎、脑膜血管梅毒。前者出现头痛，而脑膜血管梅毒患者可能出现脑卒中，通常涉及大脑中动脉分布。实质型神经梅毒是晚期梅毒，包括麻痹性痴呆、脊髓痨、视神经萎缩等类型。脑膜血管梅毒，梅毒性脑膜炎、麻痹性痴呆可以并存，导致了复杂的表现形式。
麻痹性痴呆是由于梅毒螺旋体感染脑实质引起的一种实质性神经梅毒。典型的麻痹性痴呆表现出不同程度的痴呆，常伴随精神和行为异常。本组病例分析提示，患者均有大脑高级功能的损害，包括语言、记忆、视觉空间、认知、人格等多项受损。多数患者出现情感障碍、淡漠、行为紊乱、猜疑、妄想症及感知觉障碍等精神症状。部分患者伴神经系统损害表现，出现共济失调、癫痫、震颤、偏瘫、大小便失禁、视力减退等症状。吮吸反射阳性、腱反射亢进和阿-罗瞳孔是麻痹性痴呆最常见的体征。病理解剖可以见到患者的大脑半球萎缩，表面覆盖增厚、纤文化软脑膜，镜下观察见慢性脑膜脑炎，大脑皮质出现严重的神经元缺失与胶质增生。脑实质见散棒状小胶质细胞和炎症细胞浸润[1].
边缘系统损害与麻痹性痴呆患者的痴呆和精神症状有关。头颅MRI检查显示存在边缘系统的损害，包括杏仁体、海马、岛叶、海马旁回、豆状核、胼胝体、尾状核、下丘脑、丘脑前核、扣带回和丘脑等。这些结构出现萎缩、水肿，在MRI上表现为T2高信号，而豆状核表现为低信号，可能是麻痹性痴呆的特征性影像学改变[2].
梅毒常“模拟”其他疾病的表现，如肌阵挛、小脑共济失调、模拟双相情感障碍、癫痫持续状态、偏瘫、神志混乱、角弓反张、顺行性遗忘、喉肌张力障碍等[3-8],造成诊断困难。神经梅毒由于较少见，经常未能追溯梅毒感染史，症状表现千变万化，临床医师对其认识不足，经常误诊。本组分析显示，麻痹性痴呆经常被误诊为其他表现类似的疾病，如双相情感障碍、老年性精神病、血管性痴呆、缺血性脑卒中、单纯疱疹病毒性脑炎、边缘叶脑炎、视神经炎、耳炎等。早期梅毒完全可以治愈，而长期错误的诊断和治疗，患者的预后就可能会很差。麻痹性痴呆患者大多数脑脊液淋巴细胞、单核细胞增多，蛋白含量增高。
2008年欧洲指南脑脊液（CSF）神经梅毒的诊断标准：CSF必须TPHA/TPPA/MHA-P和/或FTA-abs试验阳性和CSF单核细胞计数5~10个/mm3或阳性VDRL/RPR.神经梅毒患者的CSF中单核细胞的数量可能是正常的，特别是脑实质神经梅毒中（脊髓痨、麻痹性痴呆）。没有单一试验或临床特征能诊断神经梅毒，神经梅毒诊断通常是综合临床表现和实验室检查。
本文结果显示，麻痹性痴呆患者接受青霉素等综合治疗后，80%以上患者精神症状可改善或好转。在结合抗菌素驱梅治疗的基础上，根据症状接受小剂量抗精神病药物、抗抑郁药或心境稳定剂治疗，病情可明显控制[9].梅毒螺旋体大量破坏后会释放异种蛋白引起赫氏反应，导致发热、休克、癫痫发作等，早期应用小剂量青霉素配合激素可减少赫氏反应的发生。
4参考文献
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